Стельмах Анна Орестовна

Хирург-эндокринолог высшей категории
г. Киев

тел. для консультации:

097 944 95 44

      Гиперпаратироз — заболевание, развитие которого связано с избыточной секрецией паратгормона и повышением вследствие этого содержания кальция в сыворотке крови.
 
Этиология и патогенез.
 
     Первичный гиперпаратироз обусловлен аденомой или гиперплазией и реже карциномой околощитовидных желез. Причинами гиперпаратироза являются солитарная аденома (80-89%), множественная аденома (2-3%), гиперплазия (2-6%) и рак околощитовидных желез (0,5-3%). Аденомы околощитовидных желез имеют размер от вишни до яйца, а масса от 25 мг до 80-90 г. Считается, что мутация касается одного из генов, кодирующих белки, участвующих в транспорте кальция в клетки околощитовидных желез (А.М. Parfitt и соавт., 1991). Такая мутантная клетка имеет повышенную секреторную активность и дает новый клон клеток, количество которых неудержимо увеличиваются, приводя к аденоме, обладающей в некоторых случаях автономной секрецией гормона. В других случаях, под влиянием различных факторов (низкий уровень кальция или кальцитриола) возникает популяция быстро пролиферирующих клеток околощитовидных желез, что может привести к первичной или вторичной гиперплазии или гиперпластической аденоме, а также к развитию поликлональной аденомы. Аденома или гиперплазия околощитовидных желез может встречаться как часть множественного эндокринного аденоматоза или неоплазии (МЭА или МЭН I и II).
 
     Первичный гиперпаратироз очень редко встречается в возрасте до 20 лет, около половины всех случаев заболевания приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет, причём у женщин эта патология встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
 
Клиническая картина.
 
     Больные, страдающие гиперпаратирозом, предъявляют жалобы на общую слабость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, запоры, похудание, боли в костях (диффузные или по типу артралгий, иногда с деформацией пораженной кости), слабость мышц конечностей, особенно проксимальных отделов. Нередко присоединяются полидипсия и полиурия или изменения психики: депрессия, ухудшение памяти, судороги и даже коматозные состояния. Некоторые из этих симптомов связаны с повышением уровня кальция в крови, другие — с нарушением функции отдельных органов и систем вследствие отложения солей кальция или непосредственного влияния паратгормона.
 
     Мышечная слабость обусловлена атрофией мышц, которая претерпевает обратное развитие в случае успешной терапии гиперпаратироза. В атрофические процессы вовлекаются большие группы мышц, и при электромиографических исследованиях выявляется снижение амплитуды потенциалов сокращения мышцы. Считается, что эти нарушения, так же как и психические расстройства, являются следствием гиперкальциемии.
 
Диагноз и дифференциальная диагностика.
 
     Диагноз гиперпаратироза базируется на данных анамнеза, жалобах больных, клинической картине (пептическая язва желудка, мочекаменная болезнь, панкреатит, хондрокальциноз, костные изменения — остеопороз, кисты костей) и результатах лабораторного исследования.
 
     Постоянным признаком гиперпаратироза является гиперкальциемия; гипофосфатемия менее постоянна, чем повышение кальция в сыворотке крови. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке крови увеличено. Менее постоянна гипомагнезиемия. Содержание хлоридов в сыворотке крови выше 102 ммоль/л характерно для первичного гиперпаратироза, тогда как при других видах гиперкальциемии их уровень ниже 102 ммоль/л. Наряду с повышением уровня хлоридов в крови определяется снижение количества бикарбонатов (гиперхлоремический ацидоз). Отношение концентрации хлоридов в крови и фосфатов составляет выше 33:1. Наряду с этим определяется повышение экскреции кальция, фосфора и гидроксипролина с мочой.

 
bigmir)net TOP 100
разработка: vlasne.info